La enfermedad de Wilson, también conocida como degeneración hepatolenticular, es un trastorno hereditario del metabolismo, se caracteriza por la acumulación excesiva de cobre en varios órganos del cuerpo, especialmente en el hígado y el cerebro.
El cobre es un mineral esencial para muchas funciones biológicas, como la formación de tejido conectivo, la producción de energía y la función del sistema nervioso, las personas con enfermedad de Wilson, el cobre no se metaboliza adecuadamente y se acumula en cantidades tóxicas.
El primer órgano afectado por la enfermedad de Wilson suele ser el hígado, debido a la acumulación de cobre, el hígado no puede eliminarlo eficientemente, lo que lleva a una lesión hepática progresiva. Los síntomas pueden incluir fatiga, ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos), hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado) y problemas digestivos.
A medida que la enfermedad progresa, el cobre se libera al torrente sanguíneo y afecta el sistema nervioso central, esto puede ocasionar una amplia gama de síntomas neurológicos, como temblores, dificultades para hablar y tragar, cambios de personalidad, depresión e incluso demencia; en casos graves, la enfermedad de Wilson puede causar daño cerebral irreversible.
Además del hígado y el sistema nervioso, otros órganos también pueden resultar afectados por la acumulación de cobre. Por ejemplo, los riñones pueden experimentar disfunción renal, lo que puede llevar a la formación de cálculos renales. El corazón también puede sufrir daños, lo que puede generar arritmias cardíacas e insuficiencia cardíaca.
El diagnóstico temprano de la enfermedad de Wilson es crucial para evitar complicaciones graves, un análisis de sangre que mide los niveles de cobre y ceruloplasmina, una proteína que se encarga del transporte del cobre en la sangre, puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
El tratamiento de la enfermedad de Wilson implica la reducción de los niveles de cobre en el organismo, esto se logra mediante medicamentos quelantes que se unen al cobre y lo eliminan a través de la orina, también se pueden recetar suplementos de zinc, ya que este mineral bloquea la absorción del cobre en el intestino.
La enfermedad de Wilson es un trastorno genético que afecta el metabolismo del cobre en el organismo, la acumulación excesiva de cobre causa daño progresivo en el hígado, el sistema nervioso y otros órganos.
Es importante buscar un diagnóstico precoz y seguir un tratamiento adecuado para evitar complicaciones graves, si sospechas que puedes tener esta enfermedad, consulta a un médico para recibir una evaluación completa.
